Ameloblastoma
In questo articolo tratteremo i seguenti argomenti: ameloblastoma unicistico e multicistico, ameloblastoma mandibolare, omessa diagnosi di ameloblastoma da parte del dentista.
Ameloblastoma unicistico e multicistico e ameloblastoma mandibolare
L'ameloblastoma, una rara malattia umana, è un tumore benigno che ha origine nell'epitelio odontogeno. Si trova comunemente nell'osso della bocca. Il tumore si sviluppa dall'epitelio del germe del dente, dall'epitelio della cisti odontogena, dall'epitelio squamoso stratificato e dall'epitelio dell'organo dello smalto. L'ameloblastoma è il tumore odontogeno più frequente di origine epiteliale con importanti implicazioni cliniche, nonostante la classificazione come tumore benigno.
Cause e sintomi: A causa della rarità del tumore, la causa dell'ameloblastoma è principalmente sconosciuta. Secondo una nuova ricerca, è stato scoperto un legame tra lo sviluppo dell'ameloblastoma e la mutazione di geni specifici coinvolti nella crescita cellulare, nella divisione e nei fattori di rischio di sopravvivenza come una scarsa igiene dentale, che ignora qualsiasi gonfiore in bocca ed etnia (più comune in È noto che le comunità africane e asiatiche) aumentano le possibilità di una persona di avere questa forma del tumore.
I sintomi più comunemente riportati includono: crescita anormale in bocca, gonfiore (indolore) in bocca, movimento lento di più denti, dolore osseo (forse continuo), ulcerazioni in bocca ed eruzione dentale ritardata.
L'ameloblastoma è un tumore benigno ma localmente aggressivo. Il sottotipo unicistico è caratterizzato dalla sua minore aggressività e dalla sua migliore risposta al trattamento conservativo. Viene descritto il caso clinico di un paziente pediatrico con lo scopo di illustrare le opzioni terapeutiche meno invasive per i tumori benigni dell'area maxillofacciale.
Nel 2017, l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha rivisto la sua classificazione di ameloblastoma. La nuova versione classifica i pazienti in tre categorie: convenzionale, unicistico e periferico. Il tipo più comune di ameloblastoma è l'ameloblastoma convenzionale, che rappresenta l'85% di tutti gli ameloblastomi e si verifica prevalentemente nella terza e quarta decade di vita. A causa della loro maggiore velocità di ripetizione, si ritiene che il loro comportamento biologico sia più aggressivo.
Gli ameloblastomi unicistici (AU) sono neoplasie con morfologia cistica. È un epitelio ameloblastico che può causare la crescita del tumore nel lume e nel tessuto connettivo fibroso. L'ameloblastoma periferico è il tipo più raro di ameloblastoma, rappresentando circa l'1% degli eventi. È la più comune della gengiva della mascella e colpisce individui con un'età media di 52 anni. Anche se trattate in modo conservativo, le recidive sono rare.
Genetica dell'ameloblastoma: Diverse mutazioni genetiche nell'ameloblastoma sono state scoperte in recenti indagini genetiche che impiegano tessuto tumorale, linee cellulari e topi transgenici. Nella ricerca sono state scoperte mutazioni somatiche ricorrenti e attivanti nelle vie della proteina chinasi attivata dal mitogeno (MAPK) e nella segnalazione acustica del riccio (SHH).
È stato riscontrato che i geni BRAF, RAS e del recettore del fattore di crescita dei fibroblasti 2 (FGFR2) presentano mutazioni nella via MAPK nell'ameloblastoma. Mutazioni BRAF, RAS e FGFR2 si trovano in circa il 79% dei casi di ameloblastoma.
Epidemiologia: L'ameloblastoma è una malattia rara, con un'incidenza annuale di 0,5 nuovi casi ogni 1.000.000 di individui. Esistono, tuttavia, distinzioni geografiche: rispetto al mondo occidentale, Africa, Cina e India hanno un'incidenza maggiore. Gli ameloblastomi si trovano più comunemente tra i 30 ei 60 anni (in media 36 anni) con un picco intorno alla quinta decade.
Il rapporto tra maschi e femmine è 1,2: 1. Gli ameloblastomi costituiscono l'1% di tutti i tumori della testa e del collo. Gli ameloblastomi sono il tipo più frequente di tumore odontogeno, rappresentando circa il 18% di tutti i casi.
Diagnosi e trattamento: Una combinazione di esame clinico e una radiografia è comunemente usata per diagnosticare un sospetto ameloblastoma. Il rinvio a un chirurgo orale e maxillo-facciale per un secondo parere e la conferma della diagnosi è abbastanza comune. Molti ameloblastomi vengono scoperti per caso dal dentista durante le operazioni odontoiatriche di routine o le radiografie.
Quando un nodulo sembra essere un'infezione, causando disagio e gonfiore in bocca, di solito viene trattato con antibiotici. Quando gli antibiotici non riescono ad alleviare i sintomi, viene eseguita una radiografia regolare per verificare ulteriormente i sintomi e viene rilevato un probabile ameloblastoma.
Altri test, tra cui scansioni TC, scansioni MRI e una biopsia ossea, vengono utilizzati per confermare la presenza del tumore.
Gli ameloblastomi sono trattati chirurgicamente o non chirurgicamente per i casi iniziali e ricorrenti. Potrebbe essere utilizzata una tecnica chirurgica cauta (tipo I) o estrema (tipo II). La resezione radiale con margini di resezione di 1 cm è ora il trattamento standard per l'ameloblastoma. La frequenza di ripetizione varia dallo 0% al 15%.
Margini di resezione più ampi (come il tipo a cellule granulari) possono essere richiesti per classi più aggressive di ameloblastoma. La chirurgia conservativa, come l'enucleazione e il curettage, ha un tasso di recidiva fino al 55% ed è raccomandata solo per l'ameloblastoma unicistico con un pattern di sviluppo luminale.
A parte il modello di crescita potenzialmente più aggressivo, l'ameloblastoma ricorrente è associato ad altri due gravi problemi: lo sviluppo di metastasi, denominato ameloblastoma maligno, e la trasformazione in un carcinoma ameloblastico, che ha tassi del 2% nell'ameloblastoma ricorrente.
Gli ameloblastomi che metastatizzano principalmente ai polmoni (ma con gli stessi marcatori citologici dell'ameloblastoma iniziale) sono indicati come ameloblastomi maligni. Un carcinoma ameloblastico, invece, ha tutte le caratteristiche citologiche di un tumore maligno.
Omessa diagnosi di ameloblastoma da parte del dentista e casi clinici
Il caso clinico che presentiamo è quello di un paziente di 10 anni ricoverato all'Ospedale Universitario La Paz per una lesione radiotrasparente nell'angolo mandibolare con rigonfiamento corticale. La biopsia conferma la diagnosi di cisti odontogena, che viene asportata, mentre viene fissata la frattura patologica associata diagnosticata intraoperatoriamente. A 15 mesi è stata osservata una lesione radiotrasparente, che è stata trattata in modo conservativo, evitando la perdita dei premolari adiacenti. Dopo l'escissione, è stata ottenuta una diagnosi istologica di ameloblastoma. Nel follow-up non sono state osservate recidive ed è stata osservata una corretta eruzione dei premolari conservati.
